Encefalopatías Subagudas Espongiformes Transmisibles (ESET).
Palabras clave:
Neuropatología, encefalopatía, Teoría Prión, enfermedades Priónicas, enfermedad de Creutzfeldt - JakobResumen
LA TEORÍA PRIÓN - ENFERMEDADES PRIÓNICAS, REFERENCIA ESPECIAL A LA VIGILANCIA DE LA NUEVA VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB (vCJ). Hasta 1954 la neuropatología sólo utilizaba la denominación encefalopatía espongiforme para el scrapie o prúrigo lumbar de las ovejas y las cabras y para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de aparición esporádica (CJE). El scrapie es una enfermedad fatal que afecta selectivamente el sistema nervioso de ovejas y cabras identificada en Escocia desde 1732 y que ya tras doscientos setenta y tres años se ha podido demostrar en prácticamente toda Europa y fuera de ella en África (Etiopía), en el continente australiano en Australia y Nueva Zelandia; en América los países afectados son Canadá, Estados Unidos y Brasil. Su transmisibilidad oveja-oveja se hace evidente a partir de 1936 (1) y Chandler logra transmitirla al ratón en 1961 utilizando inóculo preparado con cerebro de oveja enferma (2,3). No se ha comprobado transmisión de scrapie al ser humano . En relación con la aparición en 2001 de la llamada variedad atípica de scrapie atribuida a la cepa Nor 98 (por su temprana presencia en Noruega) podemos decir que la Agencia de Laboratorios Veterinarios en Weybridge – Inglaterra que es el laboratorio europeo de referencia para Encefalopatías Subagudas Espongiformes Transmisibles (ESET) y responsable también de coordinar la investigación de casos atípicos de prúrigo lumbar, informó a fi nales de 2004 que en los últimos tres años ha podido confirmar 83 casos de esta variedad estudiando 110.000 cerebros de ovejas en el Reino Unido. Lo tranquilizante es que los expertos que realizaron este estudio concluyeron en su reunión del 30 de marzo de 2004 que este hallazgo no debe considerarse homologable con la presencia de Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) en ovejas (Promed-mail). Como está aceptado que el scrapie ha sido el punto de partida en la cadena de transmisión de las más impactantes ESET al comprobarse la transmisión oveja- bovino humano, es comprensible que siga vigente el interés por enriquecer el conocimiento sobre el verdadero origen y patogenia del prúrigo lumbar (4). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de presentación esporádica (CJE) descrita por estos autores entre 1920 y 1921 (5,,6) esperó media centuria (hasta 1974) para demostrar su potencial transmisibilidad humanohumano y para, por sus semejanzas con scrapie y con el Kuru, convertirse conjuntamente con estas dos entidades en objeto de un modelo de investigación a partir de la fecha señalada antes (1954); investigación ejemplarizante cuyo itinerario y valiosos hallazgos fueron difundidos en la más voluminosa bibliografía que se haya dedicado a proceso neuropatológico alguno (7-21) y que entre otras cosas demostró por primera vez para las ESET transmisión oral humano-humano propiciada por el canibalismo practicado por las etnias afectadas y ello se comprobó más allá de la duda puesabandonados estos hábitos el kuru ha desaparecido. La transmisión iatrogénica de la ECJ fue causada primero por un injerto de córnea (16) y después por injerto de duramadre, por extractos de glándula hipó- fisis (21) y por implantación cerebral de electrodos contaminados. Conceptos expresados por Mc Farlane Burnet desde 1939 hicieron que el veterinario islandés B. Sigurdsson propusiera para las ESET el nombre Enfermedades virales lentas (7), lo cual fue bien aceptado por el grupo que ya iniciaba en la Nueva Guinea sus investigaciones sobre Kuru, cuya etiología consideraban era “un virus no convencional”, propuesta que tras tres décadas (1954-1984) de intensa búsqueda ellos mismos tuvieron que descartar basados en sus propias experiencias, las cuales, a la comprensión del comportamiento clínico y del sustrato neuropatológico agregaban siete características del agente transmisible que hacían poco menos que imposible seguir defendiendo su naturaleza viral. Como está aceptado que el scrapie ha sido el punto de partida en la cadena de transmisión de lasmás impactantes ESET al comprobarse la transmisión oveja- bovino humano, es comprensible que siga vigente el interés por enriquecer el conocimiento sobre elverdadero origen y patogenia del prúrigo lumbar (4)...Biografía del autor/a
Gabriel Toro González, Instituto Nacional de Salud (INS)
Oscar Eduardo Pacheco García, Instituto Nacional de Salud (INS)
Uriel Esteban Sierra Zuleta, Instituto Colombiano Agropecuario (ICA)
Mauricio Beltrán Durán, Instituto Nacional de Salud (INS)
Arturo Díaz Gómez, Ministerio de la Protección Social
Edgar Alberto Parra Saad, Instituto Nacional de Salud (INS)
Edgar Bonilla Sandoval, Instituto Nacional de Vigilancia de Medicamentos y Alimentos (INVIMA)
Referencias bibliográficas
Cuillé J., Chelle, PL. La maladie dite tremblante du mouton est-elle inoculable? CR Acad Sci (París) 936; 203: 1552-1554.
Chandler RL. Encephalopathy in mice produced by inoculation with scrapie brain material. Lancet 1961; 1: 1378-1379.
Narang HK. A chronological study of experimental scrapie in mice. Virus Research 1988; 9: 293-306.
Gajdusek DC. Slow infections with unconventional viruses. The Harvey Lectures, Series 72. Academic Press, New York 1976.
Creutzfeldt HG-Ueber eine eigenartige Erkrankung des Zentralnervensystem- Z ges Neurol Psychiat 1920,57:1-18.
Jakob A. Ueber eigenartige Erkrankungen des Centralnervensystem mit bemerkenswertem anatomischem Befunde (Spastische Pseudosklerose- Encephalomyelopathie mit disseminierten Degeneration sherden) Z ges Neurol Psychiat 1921; 64: 147-228.
Sigurdsson B. Rida, a chronic encephalitis of sheep with general remarks on infections which develop slowly and some of their special characteristics. Br Vet J. 1954; 110: 341-354.
Gajdusek DC., Zigas V. Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea. The endemia ocurrence of “Kuru” in the native population. New England J Med 1957; 257: 974-978.
Zigas V, Gajdusek DC. Kuru-clinical study of a new syndrome resembling paralysis agitans in natives of the eastern highlands of Australian New Guinea. Med J Aust 1957; 2:745.
Hadlow W., Scrapie and Kuru. Lancet 1 1959; 1097: 289- 290.
Klatzo I, Gajdusek DC, Zigas V. Pathology of Kuru. Lab. Invest. 1959; 8: 799-847.
Gajdusek DC. Gibbs CJ Jr, Alpers M. Slow, Latent and Temperate virus infections- NINDB Monograph No.2 Washington DC. 1965.
Gibbs CJ, Gajdusek DC, Asher, DM, et al. Creutzfeldt-Jakob disease (spongiform encephalopathy): transmission to the chimpanze. Science 1968; 161: 388-389.
Kirschbaum WR. Creutzfeldt-Jakob Disease. New York – American Elsevier, 1968.
Gajdusek DC. Gibbs, CJ Jr. Transmission of two severe (subacute) spongiform encephalopathy of man, kuru and CJD to new world monkey. Nature 1971; 230: 180-191.
Duffy Ph, Wolf J., Collins, G. et al. Possible person to person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease. New England J Med 1974; 291: 692.
Alpers MP, Gajdusek DC. Ono SG. Bibliography of Kuru – NIH – 1975.
Bernoulli C. Siegfried J. et. al. Danger of accidental person to person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery. Lancet 1977; 26 p. 478.
Gibbs CJ, Masters, Cl, Gajdusek DC. Bibliography of Creutzfeldt-Jakob disease. NIH Publ. No. 79 Washington. 1979.
Kuru. Early letters and Field – Notes from the collection of D Carleton Gajdusek. Edited by Judith Farquhar, D Carleton Gajdusek. Raven Press. 1981. 21. Brown P, Preece M, Brandel J.P. et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease at the millennium. Neurology 2000; 55: 1075-1081.
Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 1982; 216: 136-144.
Beauvais P, Billette de Villemeur T, Maladie de Creutzfeldt-Jakob et autres Maladies a Prion. 1996. Medicine Sciences-Flammarion-Paris.
Dearmond SJ, Kretzschmar HA, Prusiner SB. Prion diseases. en Greenfi eld´s Neuropathology-David I Graham & Peter L. Lantos (eds) seventh edition 2002 Arnold Vol. 2 p.273-323.
Prusiner SB. Prion Biology and Diseases. American Academy of Neurology 2000 –Annual Education Program.
Budeck H., Aguzzi, A., Brown, P et al. Neuropathological diagnostic criteria for Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and other human spongiform encephalopathies (prion diseases). Brain Pathology 1995; 5: 459-66.
Chiesa R, Harris DA. Prion Diseases: What is the neurotoxic molecula? Neurobiology of Disease 2001; 8,743-763.
Sánchez E, Toro G, Uribe CS. Enfermedades causadas por priones. En fundamentos de Medicina – Neurología 6ª. Edición – Uribe CA, Arana A, Lorenzana P- (eds) CIB Medellín, 2002 p- 291-298.
Wells GA, Scott AC, Johnson CT. A novel progressive spongiform encephalopathy in cattle. Vet Res. 1987; 121: 419-420.
WHO Working group international reference materials for diagnosis and study of transmissible spongiform encephalo pathies (TSEs). http www.who.int/technology/biological.html
Bolis Cl, and Gibbs CJ. Proceedings of an International Roundtable on Bovine Spongiform Encephalopathy. Summary Report and Recommendations. J Am Veterinary Med Assoc. 1990, 196: 1673-1690.
Collee JG. Foodborne Illness. Bovine spongiform encephalopathy Lancet 1990; 336:1300-1303.
Crawford MA, Budowski P, Drury P et al. The nutricional contribution to Bovine Spongiform Encephalopathy. Nutr. and Health 1991, 7: 61-68.
Epstein LG, Brown P. Bovine spongiform e ncephalopathy and new variant of Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 1997; 48: 569-571.
Brown P. Bovine spongiform encephalopathy and variant Creutzfeldt-Jakob disease. BMJ 2001; 322: 841-844. 36. Encefalopatía Espongiforme Bobina (EEB. Toma y envío de muestras para el diagnóstico histopatológico – Ministerio de Agricultura y Desarrollo Rural e ICA, 2002 (Redactores Héctor Eduardo González y Claudio Alfonso Bohórquez).
Guía para la evaluación de la situación de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) en Colombia. Ministerio de Agricultura y Desarrollo Rural e ICA – 2002.
Liberski PP, Yanagihara R, Wells, GAH. Gibbs, CJ. and Gajdusek, DC. Comparative ultrastructural neuropathology of naturally occuring Bovine Spongiform Encephalopathy and experimentally induced scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease. J Comp Path 1992; 106: 361-381.
Liberski PP, Yanagihara R, Wells, GAH. Gibbs, CJ. And Gajdusek,DC. Ultrastructural pathology of axons and myelin in experimental scrapie in hamsters and Bovine Spongiform Encephalopathy in cattle and a comparison with the Panencephalopathic type of Creutzfeldt-Jakob disease. J Comp Path 1992; 106: 383-398.
Report of a WHO consultation on clinical and neuropathological characteristics of the new variant of CJD and other human and animal transmissible spongiform encephalopathies. With the participation of the Offi ce International des Epizooties (OIE) Geneva, Switzerland 14 to 16 May 1996. p. 1-19.
McLean CA, Ironside JW, Alpers MP, Brown PW, Cervenakova L, Anderson RMcD, Masters CL. Comparative neuropathology of kuru with the new variant of Creutzfeldt-Jakob disease: evidence for strain of agent predominating over genotype host. Brain Pathology 1998; 8:429-437
Llewelyn CA. et al. Possible transmissión of variant Creutzfeldt- Jakob disease by blood transfusión . Lancet 2003, 363:412-417.
Llewelyn CA. Hewitt PE, Knight RSG et. al Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet; 363: 417-421.
Will RG, Ironside JW, Zeidler M, et al. A new variant of Creutzfeldt – Jakob disease in the UK. Lancet 1996; 347: 921-25.
Andrews NJ, Farrington CP, Cousens SN, Smith PG, Ward H, Knight RSG, Ironside JW, Will RG. Incidence of variant Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 2000 356: 481-482.
Toro G. Díaz A, Saad C. Ayer hoy ¿y mañana? de la Teoría Prion. Acta Neurol Colomb. 2002; 18: 187-203.
Collinge J. Variant Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet 1999; 354:317-323.
Spencer MD, Knight RSG, Will RG. First hundred cases of variant Creutzfeldt-Jakob disease: retrospective case note review of early psychiatric and neurological features BMJ, 2002; 324: 1479-1482.
Ward HJT. Surveillance of variant Creutzfeldt-Jakob disease in the UK Eurosurveillance 2000; 5 (9): 90-94.
Cousens SN, Linsell L, Smith PG, et al. Geographical distribution of variant CJD in the UK (excluding Northern Ireland). Lancet 1999 353:18-21.
Prusiner SB. Hsiao, KK. Human prion diseases. Ann Neurol 1994; 35: 385-395.
OMS – The revision of the surveillance case defi nition for variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) Edinburgh, United Kingdom 17 may 2001.
Will RG., Zeidler M, Stewart GE, et al. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 2000; 47: 575-582.
Will RG, Stewart G, Zeidler M, et al. Psychiatric features of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Psychiatric Bulletin 1999; 23: 264-267.
Macleod MA, Knight R. Stewart G, Zeidler M., Will R.. Sensory features of variant Creutzfeldt-Jakob disease. JNNP 2000 69: 413-414.
Ironside J.W. Pathology of variant Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Virol Suppl 2000; 16: 143-151.
Lemstra AW, van Meegen MT, Vrciling JP et al. 14-3-3 testing in diagnosing Creutzfeldt-Jakob disease. A prospective study in 112 patients. Neurology 2000; 55: 514-516.
Green AJE, Thompson EJ, Stewart G, et al The use of CSF 14-3-3 and other brain specifi c proteins in the diagnosis of variant CJD. J.Neurol Neurosurg Psychiat 2001 70: 744- 748.
Kawashima T, Furukawa H, Doh-ura K. Iwaki T. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease by tonsil biopsy. Lancet 1997 350: 68-69.
Hill AF, Butterworth R J, Joiner S et al. Investigation of va riant Creutzfeldt-Jakob disease and other human prion diseases with tonsil biopsy samples. Lancet 1999; 353:183-189.
Bruce ME, McConnell I, Will RG, Ironside JW. Detection of variant Creutzfeldt-Jakob disease infectivity in extraneural tissues. Lancet 2001 358 : 208-209.
Bruce ME, Will RG, Ironside JW, et al. Transmissions to mice indicate that new variant CJD is caused by the BSE agent. Nature 1997. 6650: 498-501.
Hill AF, Desbruslais M, Joiner S, et al The same prion strain causes vCJD and BSE. Nature 1997 389 (6650): 448-450.
Zeidler M, Sellar RJ, Collie DA et al. The pulvinar sign on magnetic resonance imaging in variant Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet 2000, 355: 1412-1418.
Ministerio de la Protección Social – Instituto Nacional de Salud –Guía para la Prevención, Vigilancia y Control de la variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJ) – Integrado a SIVIGILA en abril de 2005 – Resumen en Acta de la reunión del COVE de enero 24 de 2005.
Gajdusek DC. Gibbs, CJ Jr., Asher, MD., et. al. Precautions in medical care of and in handling materials from patients with transmissible virus dementia, Creutzfeldt-Jakob disease.New England J Med 1977; 297: 1253-1258.
Cómo citar
Descargas
Descargas
Archivos adicionales
Publicado
Número
Sección
Licencia
Copyright
ANM de Colombia
Los autores deben declarar revisión, validación y aprobación para publicación del manuscrito, además de la cesión de los derechos patrimoniales de publicación, mediante un documento que debe ser enviado antes de la aparición del escrito. Puede solicitar el formato a través del correo revistamedicina@anmdecolombia.org.co o descargarlo directamente Documento Garantías y cesión de derechos.docx
Copyright
ANM de Colombia
Authors must state that they reviewed, validated and approved the manuscript's publication. Moreover, they must sign a model release that should be sent.
