PERFIL CLÍNICO DE NIÑOS CON ESCLERODERMIA SISTÉMICA JUVENIL EN CALI – COLOMBIA

Resumen

Introduccion: La esclerosis sistémica juvenil (ESj) es una enfermedad autoinmune, crónica, de inicio antes de los 16 años, con repercusión sistémica, cuyo nombre significa “piel dura”, con un inicio menor del 2% antes de los 10 años (1). Autoinmunidad, genoma, polimorfismo poblacional se involucran en su génesis. El objetivo es describir el perfil clínico de la ESj. Metodología: Estudio descriptivo, retrospectivo, de cinco niños con ESj en la consulta de reumatología pediátrica, entre 2012 y 2017, en Cali. Resultados: Se analizaron 5 pacientes, 3/5 mujeres. Edad promedio al diagnóstico 7.6 años, tiempo promedio al diagnóstico 1.8 años. Todos cumplían el criterio mayor de esclerodermia. La calcinosis y la disnea fueron las manifestaciones sistémicas más frecuentes. Las manifestaciones clínicas se describen en la tabla 1. Los anticuerpos positivos fueron, anticuerpos antinucleares 4/5, anti-Scl 70 3/5, anti-centrómero 1/5. El diagnóstico previo en dos pacientes era de artritis reumatoidea juvenil y lupus eritematoso sistémico. El manejo se describe en la tabla 2, todos los pacientes iniciaron esteroide sistémico y metotrexate. Por persistencia de manifestaciones sistémicas otros inmunosupresores fueron administrados (ciclofosfamida, micofenolato y rituximab). Conclusiones: El curso crónico y multisistémico de la ESj condicionó un deterioro progresivo en su estado funcional a pesar del tratamiento médico. El diagnóstico inicial puede ser tardío y confundirse con otras enfermedades reumatológicas. El perfil clínico de los niños con ESj estudiados guarda similitud con lo reportado en diferentes series de otras poblaciones.