CARACTERIZACIÓN DEL COMPROMISO ARTICULAR EN DERMATOMIOSITIS JUVENIL

Resumen

Introducción: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía autoinmune más frecuente en pacientes juveniles. Se observan tres tipos de compromiso articular: sinovitis inflamatoria, compromiso funcional por retracciones tendinosas y bloqueo mecánico por calcinosis. El objetivo del estudio es definir el tipo y frecuencia del compromiso articular al inicio y durante el curso de una cohorte de pacientes con DMJ. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. Se registraron y analizaron variables clínicas y curso en una cohorte de pacientes con DMJ. Resultados: Se incluyeron 66 pacientes, con una distribución por género F1.6:M 1, edad promedio 7.5 años (3-15 ) tiempo seguimiento promedio 66 meses (0-281). Al debut de la enfermedad 35% presentaban artralgias, 9 % oligoartritis y 42% poliartritis. La poliartritis fue más frecuente en menores de 5 años (66% vs 44%). Se observó asociación entre poliartritis y debilidad muscular severa al debut. Al debut 35% presentaban retracciones tendinosas que condicionaban limitación funcional oligo o poliarticular. Durante el curso de la enfermedad, dos pacientes fallecieron por complicaciones vasculiticas. Tipos de curso: monociclico 47%, 13% recaída remisión y 39% crónico. Mala adherencia al tratamiento se asoció con DMJ crónica y mayores secuelas. El 5% desarrollaron artritis crónica. En la última evaluación, 35 % presentaban retracciones moderadas a severas. En el 22% se observó bloqueo mecánico oligo o poliarticular secundario a calcinosis, complicaciones más frecuentes en curso crónico. Conclusiones: Se observan varios tipos de compromiso articular al debut y curso de la DMJ. El compromiso temprano se relaciona con sinovitis o con retracciones tendinosas. Durante el curso, el compromiso articular fue predominantemente mecánico, dado por retracciones tendinosas o bloqueo mecánico por calcinosis.