Resumen
Introducción: El síndrome
cerebeloso se caracteriza por presentar vértigo, mareo, ataxia,
deficiencias
posturales y/o de la marcha. Tiene múltiples etiologías, entre ellas
las infecciones, siendo el
Cryptococcus
uno de los agentes micóticos más frecuentes por su tropismo por el
líquido cefalorraquídeo; es
extremadamente rara a nivel cerebeloso, especialmente en pacientes
inmunocompetentes.
Materiales
y métodos: Estudio descriptivo, tipo reporte de caso. Se revisó
la literatura y se comparó con el caso.
Presentación de Caso: Adulta
mayor diabética que convive con aves; consulta por clínica con un mes
de evolución de síntomas neurológicos, de predominio cerebeloso con
deterioro progresivo. Se realiza
tomografía axial computarizada cerebral que evidencia cambios
evolutivos propios de la edad, pero
por su evolución clínica tórpida, se solicitó resonancia magnética
cerebral donde se aprecian múltiples
lesiones quísticas a nivel cerebeloso en forma de gelatina,
hiperintensas en T2. Por ello, se realiza punción lumbar que evidenció
alteraciones en el citoquímico, tinta china positiva y cultivo para
hongos
positivo para
Cryptococcus Neoformans.
Se inició tratamiento con anfotericina B; sin embargo, la
paciente fallece.
Discusión: El
Cryptococcus neoformans en una
levadura que causa frecuentemente
infección sistémica en pacientes inmunocomprometidos, pero la
inmunosenescencia da al anciano
un aumento en la susceptibilidad a este. Los pacientes suelen sufrir
cuadros de meningitis o meningoencefalitis, existiendo pocos reportes
en la literatura sobre su ubicación a nivel cerebeloso. Para este
diagnóstico se hace indispensable la realización de ayudas
imagenológicas y de punción lumbar que
permitan identificar las características propias de esta infección, a
fin de iniciar así un tratamiento
adecuado y oportuno.
Conclusión: La evolución del
Cryptococcus es notoria, lo que
justifica una
mayor sospecha clínica de este tipo de infecciones, aún en poblaciones
inmunocompetentes, ya que un
diagnóstico tardío y una terapia médica inadecuada se asocian con una
alta mortalidad.
Palabras clave: Síndrome cerebeloso; Criptococosis
cerebelosa; Cryptococcus neoformans
1 Médica internista. Magíster en
Epidemiología. Grupo Interinstitucional de Medicina Interna (GIMI 1).
Universidad Libre. Cali, Colombia.
2 Médico Familiar y Geriatra.
Magíster en Epidemiología y Gerontología social. Departamento de
Medicina Familiar, Universidad del Valle. Grupo Interinstitucional de
Medicina Interna (GIMI 1). Departamento de Medicina Interna,
Universidad Libre. Cali, Colombia.
3 Médico internista. Grupo
Interinstitucional de Medicina Interna (GIMI 1). Universidad Libre.
Cali, Colombia.
4 Médica internista. Directora del
programa de Medicina interna, Universidad Libre Cali. Grupo
Interinstitucional de Medicina Interna (GIMI 1). Clínica Nuestra señora
de los remedios. Cali, Colombia.
5 Médico internista. Grupo
Interinstitucional de Medicina Interna (GIMI 1). Universidad Libre.
Cali, Colombia
CEREBELOSY SYNDROME BY CRYPTOCOCOSIS,
AN ATYPICAL PRESENTATION OF THIS DISEASE
Abstract
Introduction: The cerebellar
syndrome characterized for presenting dizziness, ataxia, postural
deficiencies and / or of the march. It has multiple etiologies, between
them the infections
being the
Cryptococcus one of
the most frequent mycotic agents for his tropism for the cerebrospinal
fluid but extremely rare to level cerebellar, especially in patients.
Materials and
methods: descriptive Study, type brings of case. I check the
literature and it was compared
with the case.
Presentation of Case: major
diabetic Adult who coexists with birds, consultation for clinic of a
month of evolution of neurological symptoms of predominance cerebellar
with progressive deterioration, carries out computed tomography of the
brain demonstrating
evolutionary own changes of the age, but by his clinical torpid
evolution there was requested
magnetic cerebral resonance where they appreciate multiple cystic
injuries to level cerebellar
in the shape of gelatine, hyperintense in T2 for what lumbar puncture
realizes that I demonstrate alterations in the cytochemical, positive
Indian ink and cultivate for fungi positive for
Cryptococcus Neoformans,
initiated treatment with anfotericina B, nevertheless, the patient
dies.
Discussion: The
Cryptococcus
neoformans in a yeast that causes frequently systemic
infection in immunocompromised but the immunosenescence give an
increase to the elder
in the susceptibility. The patients are in the habit of suffering
pictures of meningitis or meningoencephalitis existing few reports in
the literature on his location to level cerebellar for this
diagnosis the accomplishment of helps becomes essential imaging and of
lumbar puncture
that there allow to identify the own characteristics of this infection
to initiate this way a suitable and opportune treatment.
Conclusion: The evolution of
the
Cryptococcus is
well-known,
which justifies a major clinical suspicion of this type of infections
still in populations immunocompetent since, a late diagnosis and a
therapy medicates inadequate they associate with a
high mortality
Key words: Cerebellar síndrome; Cerebellar
cryptococosis; Cryptococcus neoformans.
Introducción
El cerebelo, aunque represente solo el 10% del encéfalo tiene la
función principal de desarrollar operaciones sensitivas, lingüísticas,
cognitivas y afectivas;
de igual manera, es parte del sistema motor voluntario como
coprocesador del movimiento, ya que una
alteración a este nivel puede producir anomalías del
equilibrio, del control postural y de la coordinación
(1). Al conjunto de todas esas alteraciones se le denomina síndrome
cerebeloso, que se manifiesta con
vértigo, mareo, trastornos oculomotores, alteraciones
del habla, temblores, ataxia, deficiencias posturales
y/o de la marcha (2) que puede ser por factores hereditarios,
estructurales, inmunes, neoplásicos, metabólicos e infecciosos (3).
Dentro de las causas infecciosas, a pesar de que puede
ser causado por cualquier microorganismo que afecte el parénquima
cerebral, el líquido cefalorraquídeo
o las raíces nerviosas, su espectro es limitado, reduciendo los
diagnósticos diferenciales a infecciones
por
Listeria monocytogenes,
varicela-zoster, virus JC y
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, los más frecuentemente encontrados en
estos casos (4). Varios son los
hongos que pueden afectar el sistema nervioso central
(SNC), entre los cuales está el
Cryptococcus
neoformans
cuya incidencia ha aumentado debido a su coinfección
común con el VIH, aunque a nivel cerebeloso es extremadamente rara (5).
El objetivo de este Reporte de caso es describir el comportamiento de
la criptococosis cerebral en el cerebelo
como causante del síndrome cerebeloso, en una paciente adulto mayor VIH
negativo desde el punto de vista
clínico y paraclínico, debido a que esta situación representa un reto
diagnóstico dada su poca prevalencia.
Materiales y Métodos
Se trata de un estudio descriptivo de caso. Se realizó
un análisis retrospectivo de la historia clínica de un paciente
hospitalizado en el servicio de medicina interna
de una institución en Cali. Se revisó la literatura disponible y se
realizó la comparación con el caso.
Presentación del caso
Paciente adulta mayor en la octava década de la vida,
diabética, quien convivía con múltiples aves y es trasladada por sus
cuidadores al servicio de urgencias
por presentar caída desde bipedestación comentando
además un cuadro clínico de un mes de evolución de
astenia, adinamia, hiporexia y somnolencia. En la
evaluación se descartó la presencia de hematoma subdural o fractura de
cadera por lo que se da egreso. Reconsulta 3 días después por
dificultad para la marcha
con amplitud de la base de sustentación y disartria. Se
evidencia en la paciente facies de enfermedad crónica y somnolencia,
pero con signos vitales estables y
glucometría normal (145mg/dl) dentro de lo positivo.
Al examen físico se encontró bradipsiquia, desorientación en las tres
esperas mentales, disartria, isocoria
hiporreactiva, dismetrías, disdiadococinesia y temblor
intencional al inicio de movimientos pero sin reflejos
patológicos. En consecuencia, se solicitó una tomografía axial
computarizada (TAC) de Cerebro simple
que reportó cambios evolutivos propios de la edad con
microangiopatía arterioesclerótica, sin lesiones de isquemia,
hemorragia o procesos expansivos.
Dada la evolución tórpida del paciente, se solicitó una
resonancia magnética (RM) cerebral simple y contrastada, evidenciando
en la secuencia de T2 múltiples
lesiones hiperintensas a nivel de fosa posterior, sin
efecto de masa en IV ventrículo o signos de hidrocefalia (Figura 1).
Por estos hallazgos, se realizó punción lumbar que mostró presión de
apertura normal y citoquímico con líquido xantocrómico, pH 8,
leucocitos
27, linfocitos 100%, glucosa consumida (20 mg/mL),
hiperproteinorraquia (201,06 mg/mL), LDH 72 U/dl,
tinta china positiva con posterior cultivo para hongos
positivo para
Cryptococcus neoformans.
Por lo anterior,
se indicó tratamiento estándar con anfotericina B, en
concordancia con la guía de la
Infectious
Diseases Society of America (IDSA) y teniendo en cuenta la no
disponibilidad de flucitosina en el país. Sin embargo,
por sus condiciones clínicas y sus comorbilidades, la
paciente fallece sin completar el tratamiento para esta
entidad.
Figura 1. Resonancia magnética cerebral en secuencia T2.
Evidencia en fosa posterior, múltiples lesiones hiperintensas, algunas
redondeadas en forma de quistes de
gelatina, sin efecto de masa de IV ventrículo, ni signos
de hidrocefalia (identificadas con flechas amarillas).
Discusión
La infección por
Cryptococcus
neoformans es la segunda causa más frecuente de compromiso
sistémico por
hongos en pacientes VIH positivo (6). No obstante,
esta situación no está limitada únicamente a esta población, sino
también en aquellos con compromiso de
la inmunidad celular, como se resumen en la Tabla 1.
En los últimos años se ha traído a consideración el
concepto de inmunosenescencia como el estado de
desregulación de la función inmune, que contribuye
a un aumento de susceptibilidad de los ancianos, no
solo a la infección (7,8) sino también a la enfermedad
autoinmune y cáncer (9). Ello sumado a un rápido deterioro
cognoscitivo, trae consigo la aparición de los
principales síndromes geriátricos, que representa un
grave problema de salud al aumentar la morbilidad y
mortalidad de los mismos (10).
Por otra parte, se ha visto que los pacientes diabéticos
tienen un riesgo 1,38 veces mayor, de desarrollar una
micosis en comparación con la población en general.
Tabla 1. Factores de riesgo para el desarrollo de la
criptococosis
Adaptada de 7-9.
Esto es un factor de riesgo para el desarrollo de infecciones por
Candida albicans, Aspergillus, Histoplasma
capsulatum y Cryptococcus neoformans (11), con un peor
pronóstico para aquellos con hiperglucemia no controlada, ya que en
ellos existe una mayor resistencia por
parte de los hongos a los medicamentos, aumentando
así su mortalidad hasta 21 veces más (12).
El
Cryptococcus pueden
infectar casi cualquier órgano, pero al tener un tropismo por el
líquido cefalorraquídeo, la mayor parte de los pacientes expuestos
a este germen suelen sufrir cuadros de meningitis
o meningoencefalitis. Por lo tanto, es la infección
micótica del SNC más común en el mundo, presentándose en un 67 a 84% de
los casos de criptococosis
invasiva (13).
Para que la infección por la levadura se pueda llevar
a cabo, ésta debe llegar a la microvasculatura cerebral para atravesar
la barrera hematoencefálica y luego
transmigrar al parénquima cerebral, todo esto a través
de mecanismos directos e indirectos como lo son la
migración transcelular, la migración paracelular y el
Mecanismo del Caballo de Troya (14).
Como las manifestaciones de la infección micótica en
el SNC a menudo son inespecíficas y más en pacientes
VIH negativo, donde la sospecha diagnóstica es baja
y su presentación clínica puede ser atípica, su enfoque diagnóstico
puede ser complejo. Clínicamente es
imposible determinar si el cuadro corresponde a una
meningitis, meningoencefalitis o a un criptococcoma,
ya que los síntomas son similares y por ende es indispensable la
realización de ayudas imagenológicas y de
punción lumbar (15).
Existen pocos reportes en la literatura sobre la ubicación cerebelosa
de este hongo (5,16), más aún en su
manifestación de criptococcoma, que son lesiones sólidas,
correspondientes a abscesos o granulomas, identificado a nivel
imagenológico por la presencia de un
realce en forma de anillo de lesiones en masa, con o
sin cambios quísticos bajo resonancia magnética. Ubicándose comúnmente
a nivel de ganglios basales, el
cerebelo o el lóbulo parietal y más raramente en nivel
intraespinal y la protuberancia (17).
Conclusión
El
Cryptococcus es un hongo
que ha ido adquiriendo
protagonismo en los últimos años, con una evolución
que le ha permitido hacer presencia no solo en la población
inmunocomprometida, lo que justifica una
mayor conciencia de éste, debido a que un diagnóstico
tardío y una terapia inadecuada se asocian con una
alta mortalidad. Presentaciones atípicas, en ausencia
de una inmunosupresión expresada, obliga al clínico
a considerar esta entidad y más aún si existen algunos nexos
epidemiológicos que se puedan asociar a la
misma.
Consideraciones Éticas
El presente caso se publica con consentimiento firmado del paciente.
Conflicto de interés
Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
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Recibido: 1 de Octubre de
2019
Aceptado:
26 de febrero de 2020
Correspondencia:
Jenny Patricia Muñoz Lombo
ideasenproceso@hotmail.com