PERFIL CLÍNICO DE NIÑOS CON ESCLERODERMIA SISTÉMICA JUVENIL EN CALI – COLOMBIA

  • Nathalia Cuellar Zapata Universidad Libre
  • Ricardo E. Yépez Zambrano Universidad Libre
  • Maria del Pilar Gómez Mora Universidad Libre
  • José ´F. Gómez Urrego Universidad Libre
Palabras clave: Esclerodermia, Tratamiento, Anticuerpos antinucleares, Anti-Scl-70, Pediatría

Resumen

Introduccion: La esclerosis sistémica juvenil (ESj) es una enfermedad autoinmune, crónica, de inicio antes de los 16 años, con repercusión sistémica, cuyo nombre significa “piel dura”, con un inicio menor del 2% antes de los 10 años (1). Autoinmunidad, genoma, polimorfismo poblacional se involucran en su génesis. El objetivo es describir el perfil clínico de la ESj. Metodología: Estudio descriptivo, retrospectivo, de cinco niños con ESj en la consulta de reumatología pediátrica, entre 2012 y 2017, en Cali. Resultados: Se analizaron 5 pacientes, 3/5 mujeres. Edad promedio al diagnóstico 7.6 años, tiempo promedio al diagnóstico 1.8 años. Todos cumplían el criterio mayor de esclerodermia. La calcinosis y la disnea fueron las manifestaciones sistémicas más frecuentes. Las manifestaciones clínicas se describen en la tabla 1. Los anticuerpos positivos fueron, anticuerpos antinucleares 4/5, anti-Scl 70 3/5, anti-centrómero 1/5. El diagnóstico previo en dos pacientes era de artritis reumatoidea juvenil y lupus eritematoso sistémico. El manejo se describe en la tabla 2, todos los pacientes iniciaron esteroide sistémico y metotrexate. Por persistencia de manifestaciones sistémicas otros inmunosupresores fueron administrados (ciclofosfamida, micofenolato y rituximab). Conclusiones: El curso crónico y multisistémico de la ESj condicionó un deterioro progresivo en su estado funcional a pesar del tratamiento médico. El diagnóstico inicial puede ser tardío y confundirse con otras enfermedades reumatológicas. El perfil clínico de los niños con ESj estudiados guarda similitud con lo reportado en diferentes series de otras poblaciones.

Biografía del autor

Nathalia Cuellar Zapata, Universidad Libre
Facultad de Ciencias de Salud, Universidad Libre, Seccional Cali, Programa de Pediatría. Grupo de Investigación en Pediatría GRINPED COL0142019.
Ricardo E. Yépez Zambrano, Universidad Libre
Facultad de Ciencias de Salud, Universidad Libre, Seccional Cali, Programa de Pediatría. Grupo de Investigación en Pediatría GRINPED COL0142019.
Maria del Pilar Gómez Mora, Universidad Libre
Facultad de Ciencias de Salud, Universidad Libre, Seccional Cali, Programa de Pediatría. Grupo de Investigación en Pediatría GRINPED COL0142019.
José ´F. Gómez Urrego, Universidad Libre
Facultad de Ciencias de Salud, Universidad Libre, Seccional Cali, Programa de Pediatría. Grupo de Investigación en Pediatría GRINPED COL0142019.

Citas

1. Zulian, F. (2017). Chapter 27 - Systemic Sclerodermas. Textbook of Pediatric Rheumatology (Seventh Ed). Elsevier Inc. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-24145-8.00027-2
Publicado
2018-02-14